비후성 심근병증
비후성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCM, 폐쇄성인 경우 'obstructive'를 붙여 HOCM)은 다른 원인 없이 심근이 두꺼워지는 질환이다.[9] 가장 흔히 두꺼워지는 부분은 심실사이막과 심실이다.[10] 이로 인해 심장이 혈액을 펌프질하는 효율성이 떨어지며 전기 신호를 전도하는 데에도 문제가 생길 수 있다.[3]
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| 다른 이름 | 비대칭 중격 비후(asymmetric septal hypertrophy) 특발성 비후성 대동맥판하 협착(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis)[1] 비후성 폐쇄성 심근병증(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM) |
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| 진료과 | 심장학 |
| 증상 | 피로감, 다리의 부종, 호흡곤란, 흉통, 실신[2] |
| 합병증 | 심부전, 부정맥, 심정지[3][4] |
| 병인 | 유전, 파브리병, 프리드리히 운동실조, 특정 약물 투여[5][6] |
| 진단 방식 | 심전도, 심초음파, 부하 검사, 유전자 검사[7] |
| 유사 질병 | 고혈압성 심장병, 대동맥협착, 운동선수 심장 증후군[5] |
| 치료 | 약물 치료, 이식형제세동기, 수술[7] |
| 투약 | 베타 차단제, 이뇨제, 디소피라미드[7] |
| 예후 | (치료 시행 시) 연간 사망률 1% 미만[8] |
| 빈도 | 500명당 1명[9] |
비후성 심근병증 환자의 증상은 다양하다. 무증상일 수도 있고 피로, 부종, 호흡곤란을 보일 수도 있다.[2] 흉통이나 실신으로 이어지는 경우도 있다.[2] 탈수 시 증상이 악화될 수 있다.[10] 합병증에는 심부전, 부정맥, 심정지로 인한 급사 등이 있다.[3][4]
비후성 심근병증의 가장 흔한 원인은 부모로부터 유전되는 것이다.[6] 이 유전은 상염색체 우성이다.[10] 심근 단백질을 만드는 데 관여하는 특정 유전자의 돌연변이가 종종 원인이 된다.[6] 좌심실 비후의 다른 유전성 원인에는 파브리병이나 프리드리히 운동실조가 있으며 타크로리무스 같은 특정 약물도 원인이 될 수 있다.[5] 심장이 커지는 다른 생각해 볼 수 있는 원인은 운동선수 심장 증후군, 고혈압 같은 질환이 있다.[10] 비후성 심근병증은 진단하기 위해 가족력이나 유전자 가계도를 이용하기도 하며, 유전자 검사, 심전도, 심초음파, 부하 검사 같은 다양한 검사법을 시행할 수 있다.[7] 비후성 심근병증은 다른 심근병증을 일으키는 유전적 원인과 구별하는 방법은 상염색체 우성으로 유전되는 사실을 이용하는 것이다. 파브리병은 X염색체 연관이며 프리드리히 운동실조는 상염색체 열성으로 유전된다.[10]
치료 방법은 증상과 다른 위험 인자를 통해 결정한다. 사용 가능한 약물에는 베타 차단제와 디소피라미드가 있다.[7] 이식형제세동기는 특정 유형의 부정맥을 가진 환자한테 사용이 권장된다.[7] 격벽근절제술이나 심장 이식과 같은 수술은 다른 방법을 통해 개선되지 않는 환자한테 시행할 수 있다.[7] 치료 시 사망률은 연간 1% 미만이다.[8]
비후성 심근병증은 대략 500명당 1명 꼴로 발병한다.[9] 남성과 여성의 발병률은 차이가 없다.[9] 모든 연령에서 발생할 수 있다.[9] 처음으로 이 질병을 현대적으로 설명한 것은 1958년 도널드 티어(Donald Teare)이다.[11][12]
각주
편집- ↑ “Other Names for Cardiomyopathy”. 《NHLBI》. 2016년 6월 22일. 2016년 7월 28일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2016년 8월 31일에 확인함.
- ↑ 가 나 다 “What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy?”. 《NHLBI》. 2016년 6월 22일. 2016년 7월 28일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 11월 10일에 확인함.
- ↑ 가 나 다 “What Is Cardiomyopathy?”. 《NHLBI》. 2016년 6월 22일. 2017년 11월 10일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 11월 10일에 확인함.
- ↑ 가 나 Barsheshet A, Brenyo A, Moss AJ, Goldenberg I (October 2011). “Genetics of sudden cardiac death”. 《Current Cardiology Reports》 13 (5): 364–76. doi:10.1007/s11886-011-0209-y. PMID 21789574. S2CID 25887172.
- ↑ 가 나 다 Ferri, Fred F. (2017). 《Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1》. Elsevier Health Sciences. 246쪽. ISBN 9780323529570. 2017년 11월 10일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 11월 10일에 확인함.
- ↑ 가 나 다 “What Causes Cardiomyopathy?”. 《NHLBI》. 2016년 6월 22일. 2017년 10월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 11월 10일에 확인함.
- ↑ 가 나 다 라 마 바 사 Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, 외. (December 2011). “2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines”. 《The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》 142 (6): 1303–38. doi:10.1016/j.jtcvs.2011.10.019. PMID 22093712.
- ↑ 가 나 Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, Spirito P, Olivotto I, Maron MS (July 2014). “Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine”. 《Journal of the American College of Cardiology》 64 (1): 83–99. doi:10.1016/j.jacc.2014.05.003. PMID 24998133.
- ↑ 가 나 다 라 마 “Types of Cardiomyopathy”. 《NHLBI》. 2016년 6월 22일. 2017년 10월 4일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 11월 10일에 확인함.
- ↑ 가 나 다 라 마 Basit, Hajira; Brito, Daniel; Sharma, Saurabh (2020), “Hypertrophic Cardiomyopathy”, 《StatPearls》 (Treasure Island (FL): StatPearls Publishing), PMID 28613539, 2020년 9월 20일에 확인함
- ↑ Teare D (January 1958). “Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults”. 《British Heart Journal》 20 (1): 1–8. doi:10.1136/hrt.20.1.1. PMC 492780. PMID 13499764.
- ↑ McKenna WJ, Sen-Chowdhry S (December 2008). “From Teare to the present day: a fifty year odyssey in hypertrophic cardiomyopathy, a paradigm for the logic of the discovery process”. 《Revista Espanola de Cardiologia》 61 (12): 1239–44. doi:10.1016/S1885-5857(09)60050-5. PMID 19080961. 2017년 11월 11일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 2월 6일에 확인함.