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쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군 또는 셰그렌 증후군(Sjögren's syndrome, SjS, SS)은 체내에서 수분을 생성하는 샘에 영향을 미치는 만성 자가 면역 질환이다.[1] 한국에서는 쇼그렌 증후군, 쉐그렌 증후군, 건조증후군등으로 불리고 있다. 이 증후군에 의해 주로 구강건조증, 건성각결막염으로 발전한다.[2] 다른 증상으로는 피부 건조증, 만성 기침, 질 건조증, 팔다리의 저림, 피곤, 근육통과 관절통, 갑상선 질환 등이 있다.[1] 이 증후군이 있는 환자는 림프종에 걸릴 확률이 5% 증가한다.[2][3]

쇼그렌 증후군
진료과면역학, 류마티스내과 위키데이터에서 편집하기

구체적인 병인은 알려져 있지 않으나, HLA DR4 유전자와, 바이러스나 세균 노출과 같은 환경 트리거의 결합을 수반하는 것으로 알려져 있다.[1] 다른 건강 문제와는 독립적으로 발생할 수 있고(일차적 쇼르겐 증후군), 또는 다른 결합조직병의 결과(이차적 쇼그렌 증후군)로 나타날 수 있다.[4] 점진적으로 일어나는 염증이 샘에 악영향을 줄 수 있다.[3] 진단의 경우, 수분을 생성하는 샘을 해부하고 특정 항체를 찾기 위한 혈액 검사를 수반함으로써 이루어진다.[2] 해부 시 샘 안에 림프구가 있는 것이 보통이다.[2]

치료의 경우 환자의 대증요법에 집중한다. 안구 건조증의 경우 인공 눈물, 염증 감소를 위한 약물, 눈물점막개, 비루관을 닫는 수술이 시도될 수 있다. 구강 건조증의 경우, 껌(설탕이 없는 것이 선호됨), 물을 조금씩 섭취, 타액 대체물이 사용될 수 있다. 관절통이나 근육통이 있는 환자의 경우, 이부프로펜을 투여할 수 있다. 항히스타민제와 같이 건조증을 유발할 수 있는 약물 또한 중단한다.[1]

이 질병은 1933년 스웨덴의 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjögren)이 처음 발견하여 질병의 이름이 지어졌으나, 이 증상이 있는 환자에 대한 초기의 기록들은 많이 존재한다.[4] 인구 중 0.2%~1.2%가 영향을 받으며, 그 중 절반이 1차적 형태로, 나머지 절반이 2차적 형태이다.[3] 여성은 남성에 비해 약 10배 더 영향을 더 받으며, 보통 중세시대에 시작한 것으로 보고 있다.[2][4] 그러나 누구든지 이 증후군에 영향을 받을 수 있다.[2] 기타 자가 면역 질환이 없는 사람의 경우 기대 수명은 변하지 않는다.[5]

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각주

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  1. ↑ 가 나 다 라 “What Is Sjögren’s Syndrome? Fast Facts”. 《NIAMS》. November 2014. 2016년 7월 15일에 확인함. 
  2. ↑ 가 나 다 라 마 바 Brito-Zerón, P; Baldini, C; Bootsma, H; Bowman, SJ; Jonsson, R; Mariette, X; Sivils, K; Theander, E; Tzioufas, A; Ramos-Casals, M (2016년 7월 7일). “Sjögren syndrome.”. 《Nature Reviews. Disease Primers》 2: 16047. doi:10.1038/nrdp.2016.47. PMID 27383445. 
  3. ↑ 가 나 다 John H., Klippel (2008). 《Primer on the rheumatic diseases》 13판. New York, NY: Springer. 389쪽. ISBN 9780387685663. 2016년 7월 15일에 확인함. 
  4. ↑ 가 나 다 Ng, Wan-Fai (2016). 《Sjogren's Syndrome》. Oxford University Press. 10–11쪽. ISBN 9780198736950. 
  5. ↑ Singh, AG; Singh, S; Matteson, EL (March 2016). “Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies.”. 《Rheumatology (Oxford, England)》 55 (3): 450–60. doi:10.1093/rheumatology/kev354. PMID 26412810. 

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