파종성 혈관내 응고
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파종성 혈관 내 응고(Disseminated intravascular coagulation, DIC, 전신성 혈관 내 응고)는 여러 질병으로 인해 혈액 응고 기전이 활성화되어 광범위하게 혈전이 형성되거나 출혈을 일으키는 질환이다. 흔히 줄여서 DIC라고 부른다.
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| 신장을 생검하여 사구체에 발생한 급성 파종성 혈관 내 응고를 해부학적으로 현미경으로 관찰한 모습. 콩팥문의 사구체에 혈전이 발생한 것이 보인다(그림 중심). PAS 염색한 상태이다. | |
| 진료과 | 혈액학  |
이 질환이 생길 경우 몸 전체 혈관 내부에 작은 혈전들이 형성되는데 이 혈전들이 발생함으로 인해 혈액 응고에 필요한 단백질과 혈소판을 모두 소모하게 되어 정상적인 혈액 응고 기전을 방해해 피부, 호흡기, 수술 후 상처, 위장 기관 등의 여러 곳에 비정상적인 출혈을 발생시킨다.[1] 또한 이 작은 혈전이 신장과 같은 장기에 유입될 경우 정상적인 혈액의 흐름을 방해하여 결국 신부전까지 일으킬 수 있다.[2]
이 질환은 급성으로 발생하나 원인에 따라 만성으로도 천천히 발생할 수 있다.[3] 또한 다발성 장기 부전의 원인이 되어 사망까지 초래할 수 있다.[2]
징후 및 증상
편집DIC가 발생한 사람은 일반적으로 눈에 띄는 증상을 가지고 있지는 않지만 실험실 검사로 발견할 수 있다. DIC의 감염으로 인해 갑작스런 독소 충격, 양수색전, 잠행성 또는 만성 악성종양의 생성을 일으킬 수 있다. 또한, 추가적으로 DIC는 다발성 장기 부전이나 여러 부위의 광범위한 출혈을 발생시켜 사망에 이르게 할 수도 있다.[3]
원인
편집DIC는 다음 원인에 의해 발생할 수 있다.[3][2][4]
- 폐암, 췌장암, 전립선암, 위암과 같은 암종, 특히 급성 골수성 백혈병(중에서도 급성 전골수성 백혈병(APL))
- 광범위한 피부 손상 : 외상, 화상, 이상 고열, 횡문근변성, 광범위한 수술 부위
- 세균이나 진균, 기생충 감염 : 그람 음성균 및 그람 양성균에 의한 패혈증[5], 수막염균(Neisseria meningitidis), 폐렴연쇄상구균(Streptococcus pneumoniae), 말라리아, 히스토플라스마증(aspergillosis), 아스페르길루스증(aspergillosis), 로키산 홍반열(Rocky Mountain spotted fever)
- 바이러스 감염 : 아레나바이러스에 의한 아르헨티나 출혈열(Argentine hemorrhagic fever) 또는 볼리비아 출혈열(Bolivian hemorrhagic fever)
- 기타 : 간 질환, 뱀에 물림, 거대 혈관종, 쇼크, 열사병, 맥관염(vasculitis), 대동맥 비대증(aortic aneurysm), 세로토닌 증후군(serotonin syndrome)[6]
병리 생리학
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진단
편집DIC의 진단은 하나 이상의 검사가 수행되어야 한다.
혈전증과 지혈에 대한 진단 알고리즘은 국제 사회에 의해 제안되었다. 이 알고리즘은 91% 민감도와 87% 특이성을 나타낸다. 5 이상의 점수를 나타낼 경우 DIC를 동반한다고 할 수 있으며 매일 이 점수를 매겨봐야 한다. 5 이하의 점수를 나타낼 경우는 DIC를 암시할 수 있으나 가끔씩 점수를 매겨봐도 좋다.[7] 이 채점 기준은 DIC 진단 및 관리의 결과 향상에 사용되는 것을 권장하고 있다.[8]
- DIC와 연관지을 수 있는 알려진 기본적 지혈 장애 (아니오 = 0점, 예 = 2점)
- 전반적인 응고 결과
- 혈소판 개수 (100만 이상 = 0점, 100만 미만 = 1점, 50만 이하 = 2점)
- D-다이머와 같은 섬유소 분해 산물 (증가 없음 = 0점, 증가 = 2점, 강한 증가 = 3점)
- 프로트롬빈 시간(PT) 지연 (3초 미만 = 0점, 3초 이상 = 1점, 6초 이상 = 2점)
- 피브리노겐 농도 ((1.0g/dL 이상 = 0, 1.0g/dL 이하 = 1)
| 상태 | 프로트롬빈 시간(PT) | 부분 트롬보플라스틴 시간(PTT) | 출혈 시간(BT) | 혈소판 수(Platelet count) |
|---|---|---|---|---|
| 비타민 K 결핍증 또는 와파린 투여 | 연장 | 정상 또는 약하게 연장 | 정상 | 정상 |
| 파종성 혈관내 응고 | 연장 | 연장 | 연장 | 감소 |
| 폰빌레브란트병 | 정상 | 연장 또는 정상 | 연장 | 정상 |
| 혈우병 | 정상 | 연장 | 정상 | 정상 |
| 아스피린 투여 | 정상 | 정상 | 연장 | 정상 |
| 혈소판 감소증 | 정상 | 정상 | 연장 | 감소 |
| 간부전 초기 | 연장 | 정상 | 정상 | 정상 |
| 간부전 말기 | 연장 | 연장 | 연장 | 감소 |
| 요독증 | 정상 | 정상 | 연장 | 정상 |
| 선천성 무섬유소원혈증 | 연장 | 연장 | 연장 | 정상 |
| V인자 결핍 | 연장 | 연장 | 정상 | 정상 |
| 아밀로이드 자반병에서 보이는 X인자 결핍 | 연장 | 연장 | 정상 | 정상 |
| 글란즈만 혈소판 무력증 | 정상 | 정상 | 연장 | 정상 |
| 베르나르-술리에 증후군 | 정상 | 정상 | 연장 | 감소 또는 정상 |
| XII인자 결핍 | 정상 | 연장 | 정상 | 정상 |
| C1INH deficiency | 정상 | 단축 | 정상 | 정상 |
치료
편집FFP PLT Cryoprecipitate thrombosis Heparin
같이 보기
편집
각주
편집- ↑ Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary 14th Edition.
- ↑ 가 나 다 《Davidson's Principles and Practice of Medicine》 19판. Churchill Livingstone. 2002. ISBN 0-443-07036-9.
- ↑ 가 나 다 Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker (1999). 《Robbins' Pathologic Basis of Disease》 6판. Philadelphia: Saunders. ISBN 0-7216-7335-X.
- ↑ Clark, Michael; Kumar, Parveen J. (1998). 《Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors》 4판. Philadelphia: W.B. Saunders. ISBN 0-7020-2458-9.
- ↑ Marcel M Levi, Alvin H Schmaier; 외.; Emmanuel C Besa. “Disseminated Intravascular Coagulation”. eMedicine.medscape.com.
- ↑ Boyer EW, Shannon M (2005). “The serotonin syndrome”. 《N. Engl. J. Med.》 352 (11): 1112–20. doi:10.1056/NEJMra041867. PMID 15784664.
- ↑ Taylor, F; Toh, C-h, et al (2001). “Towards Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation”. 《Thrombosis and Haemostasis》 86 (5): 1327–30. PMID 11816725.
- ↑ Gando, S (2012). “The Utility of a Diagnostic Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation”. 《Critical Care Clinics》 28 (3): 378–88. doi:10.1016/j.ccc.2012.04.004. PMID 22713612.