혈관부종

피부와 피하조직, 점막 등에 부종이 발생하여 생기는 피부질환

혈관부종(血管浮腫, angioedema, angiooedema), 퀸케 부종(-浮腫, Quincke's edema) 또는 혈관 신경 부종(血管神經浮腫, angioneurotic edema)은 진피, 피하 조직[1], 점막, 점막밑 조직의 부종이다. 두드러기와 매우 비슷한 양상을 보이지만, 이는 상부 진피에서 발생한다.[1] 맥관부종(脈管浮腫), 혈관신경성부종(血管神經性浮腫), 맥관신경성부종(脈管神經性浮腫), 거대심마진(巨大蕁麻疹)이라고도 한다.

혈관부종
알레르기성 혈관부종. 이 아이는 부종으로 인해 눈을 뜨지 못한다.
진료과응급의학 위키데이터에서 편집하기

혈관부종이 빠르게 진행되는 경우 기도 폐쇄질식이 발생할 수 있기 때문에 응급 처치가 필요하다. 혈관부종의 병인이 알레르기인 경우 에피네프린이 생명을 구할 수 있다. 유전성 혈관부종의 경우, 에피네프린을 이용한 치료는 도움이 되지 않는 것으로 입증되었다.

분류

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증상

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얼굴 피부, 특히 입 주변, 그리고 입과 목구멍의 점막, 가 수분에서 수 시간에 걸쳐 부어오른다. 이 부종은 손을 포함한 어느 부위든 발생할 수 있다. 이 부종은 가렵고 통증이 있을 수 있다. 신경이 압박되어 영향을 받는 부위의 감각이 살짝 무뎌질 수도 있다. 두드러기가 동시에 발전할 수 있다.

병리생리학

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유전성 혈관부종의 경우 세 가지 유형이 있다:

  • 제I형: C1INH의 수치 감소 (85%)
  • 제II형: C1INH는 정상 수치이지만 기능이 감소 (15%)
  • 제III형: C1INH에 감지할만한 이상은 없으나 X-연관 우성에서 발생하여 주로 여성에 영향을 미친다. 임신호르몬 피임(정확한 주기는 불확실함)[2]에 의해 악화될 수 있다. 제II인자 유전자의 돌연변이와 연결된다.[3]

각주

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  1. "angioedema" - 돌란드 의학사전
  2. Bork K, Barnstedt SE, Koch P, Traupe H (2000). “Hereditary angioedema with normal C1-inhibitor activity in women”. 《Lancet》 356 (9225): 213–7. doi:10.1016/S0140-6736(00)02483-1. PMID 10963200. 
  3. Cichon S, Martin L, Hennies HC, 외. (2006). “Increased activity of coagulation factor XII (Hageman factor) causes hereditary angioedema type III”. 《Am. J. Hum. Genet.》 79 (6): 1098–104. doi:10.1086/509899. PMC 1698720. PMID 17186468. 

외부 링크

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