응고병증
응고병증(凝固病症, coagulopathy)은 혈액응고, 즉 혈전을 형성하는 능력이 손상된 상태이다.[1] 자발적으로 발생하거나 부상, 외과나 치과 시술 이후 생기기도 한다. 응고병증으로 인해 혈액이 굳는 데에 걸리는 시간이 연장되며 과도한 출혈 경향이 나타날 수 있다.
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| 혈소판 | |
| 진료과 | 혈액학  |
응고병증과 반대되는 질환으로는 혈전이 지나치게 잘 생기는 상태인 과응고 상태, 또는 혈전성향증이 있다.
징후 및 증상
편집응고병증은 통제되지 않는 신체 내부나 외부의 출혈을 유발할 수 있다. 통제되지 않는 출혈을 치료하지 않고 방치하면 관절, 근육, 내부 장기에 손상을 입히고 생명을 위협할 수 있다. 대량의 외부 출혈, 혈뇨, 혈변, 복시, 심한 두경부의 통증, 반복적인 구토, 보행의 어려움, 경련이나 발작 등 심각한 증상이 있는 경우 즉시 치료를 받아야 한다. 경미하지만 멈출 수 없는 외부 출혈이나 관절의 부종이나 뻣뻣함을 경험할 경우에도 즉각적인 치료를 받아야 한다.
기전
편집정상적인 혈액응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. 혈우병이나 폰 빌레브란트 병과 같은 유전 질환은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.[2]
와파린과 같은 항응고제는 혈전이 제대로 형성되는 것을 막는다.[2] 응고병증은 혈소판 농도가 감소하거나 기능에 이상이 생겨 발생할 수도 있다.
치료
편집약물이나 대체 요법으로 응고병증의 증상을 관리하는 데 도움을 줄 수 있다. 농도가 감소해 있거나 아예 존재하지 않는 응고 인자는 인간 혈액에서 얻었거나 실험실에서 만들어낸 단백질로 대체 요법을 시행한다. 대체 요법은 이미 시작된 출혈을 치료하거나 출혈이 발생하는 것을 예방하기 위해 시행할 수 있다.
응급실과 같은 중요한 환경에서 대량의 출혈이 있는 사람들을 관리하는 것이 중요하다.[1] 이러한 상황에서 일반적인 치료법은 다음 선택지 중 하나와 함께 적혈구를 조합해서 수혈하는 것이다.
트라넥삼산 사용은 최근의 대형 무작위 통제 임상시험을 근거로 하는 유일한 선택지로, 외상 후 대량의 출혈이 있는 환자에게 투여한다.[3]
| 상태 | 프로트롬빈 시간 (PT) | 활성화 부분 프로트롬빈 시간 (aPTT) | 출혈 시간 (BT) | 혈소판 수 |
|---|---|---|---|---|
| 비타민 K 결핍 또는 와파린 | 연장됨 | 정상 또는 약간 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| 파종성 혈관 내 응고 | 연장됨 | 연장됨 | 연장됨 | 감소 |
| 폰 빌레브란트 병 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 또는 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 |
| 혈우병 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| 아스피린 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 |
| 혈소판감소증 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 감소 |
| 초기 간부전 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| 말기 간부전 | 연장됨 | 연장됨 | 연장됨 | 감소 |
| 요독증 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 |
| 선천성 무섬유소원혈증 | 연장됨 | 연장됨 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 |
| 제5인자 결핍 | 연장됨 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| 아밀로이드 자반증 등에서 볼 수 있는 제10인자 결핍 | 연장됨 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| 글란츠만 혈소판기능저하증 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 |
| 베르나르-술리에 증후군 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 감소하거나 영향을 받지 않음 |
| 제12인자 결핍 | 영향을 받지 않음 | 연장됨 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
| C1 에스터레이스 억제인자(C1INH) 결핍증 (유전성 혈관부종) | 영향을 받지 않음 | 단축 | 영향을 받지 않음 | 영향을 받지 않음 |
각주
편집- ↑ 가 나 Hunt, Beverley J. (2014). “Bleeding and Coagulopathies in Critical Care”. 《New England Journal of Medicine》 370 (9): 847–859. doi:10.1056/NEJMra1208626. ISSN 0028-4793. PMID 24571757.
- ↑ 가 나 Spahn, DR.; Bouillon, B.; Cerny, V.; Coats, TJ.; Duranteau, J.; Fernández-Mondéjar, E.; Filipescu, D.; Hunt, BJ.; 외. (Apr 2013). “Management of bleeding and coagulopathy following major trauma: an updated European guideline”. 《Crit Care》 17 (2): R76. doi:10.1186/cc12685. PMC 4056078. PMID 23601765.
- ↑ Shakur, Haleema; Roberts, Ian; Perel, Pablo (2010). “Tranexamic acid for trauma – Authors' reply”. 《The Lancet》 376 (9746): 1050–1051. doi:10.1016/S0140-6736(10)61479-1. ISSN 0140-6736. S2CID 54321951.