버드 키아리 증후군

버드 키아리 증후군(Budd–Chiari syndrome)은 100만 명의 성인 중 한 명에게 발병하는 매우 희귀한 질병이다.[1] 이 질병은 간정맥혈관 폐쇄에 의해 발병한다. 증후군은 전격성, 급성, 만성, 무증상으로 나눌 수 있다.

버드 키아리 증후군
버드 키아리 증후군
진료과hepatology 위키데이터에서 편집하기

병인

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80% 이상의 환자에게서 다음의 병인이 있다.[2][3][4][5][6][7][8][9]

  • 원발성 버드 키아리 증후군 (75%): 간정맥의 혈전증
  • 속발성 버드 키아리 증후군 (25%): 외부 구조(예: 신생물)에 의한 간정맥의 협착

진단

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버드 키아리 증후군이 의심되면, 간 효소 수치 및 기타 장기의 지표(크레아티닌, 요소, 전해질, 락트산탈수소효소)를 측정한다.

버드 키아리 증후군은 복부의 초음파 연구 및 역행성혈관조영술을 사용하여 진단하는 것이 보통이다.

치료

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환자들 중 소수는 이뇨제, 나트륨 제한, 전반적 증상 관리를 통해 치료가 가능하다. 다수의 경우 더 많은 조정이 필요하다.

간 이식은 버드 키아리의 효과적인 치료법이다.

각주

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  1. Rajani R, Melin T, Björnsson E, Broomé U, Sangfelt P, Danielsson A, Gustavsson A, Grip O, Svensson H, Lööf L, Wallerstedt S, Almer SH (Feb 2009). “Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience”. 《Liver International》 29 (2): 253–9. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. PMID 18694401. 2013년 1월 5일에 원본 문서에서 보존된 문서. 2017년 4월 1일에 확인함. 
  2. “Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome.”. 
  3. “Hepatic vein thrombosis (Budd–Chiari syndrome).”. 
  4. “The Budd–Chiari syndrome: a review.”. 
  5. “Budd–Chiari syndrome: long-term survival and factors affecting mortality.”. 
  6. “Budd–Chiari Syndrome: clinical patterns and therapy.”. 
  7. “Budd–Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management.”. 
  8. “Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 51-1987. Progressive abdominal distention in a 51-year-old woman with polycythemia vera.”. 
  9. “Hepatic outflow obstruction (Budd–Chiari syndrome). Experience with 177 patients and a review of the literature.”. 

외부 링크

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